依鲁替尼/伊布替尼（Ibrutinib）治疗套细胞淋巴瘤的效果如何？

       套细胞淋巴瘤（MCL）是非霍奇金淋巴瘤中的一个独立类型，具有特有的生物学行为、病理特性及临床特点，发病时通常即为晚期，最常累及淋巴结，其次为脾和骨髓。侵袭性的MCL对化疗较为敏感，可获得较好的缓解率，但多在短期内出现复发，大多数患者死于疾病进展，中位总生存时间3~5年。

       惰性MCL进展缓慢，可长期无症状，采取观察等待即可获得较长时间生存，而侵袭性MCL治疗效果差，传统的单药或多药联合治疗方案并不能长期控制病情。

       在2009年，新药小分子BTK抑制剂依鲁替尼进入临床研究，在一项Ⅰ期临床试验中，依鲁替尼用于治疗复发和/或难治性B细胞恶性肿瘤，采用剂量递增方法，评估依鲁替尼的最大耐受剂量、有效性及安全性。在50例可评价的患者中，ORR为60%，CR为16%，中位PFS为13.6个月，其中9例为MCL，有7例获得缓解，3例获得CR，优于治疗其他B细胞肿瘤，其不良反应轻微，常见的包括：腹泻、恶心、疲乏、肌痛，血细胞减少少见，即使长时间给药也耐受性良好，无限制剂量毒性，这项试验证明了依鲁替尼是治疗MCL的一个新方法。

       依鲁替尼在MCL中显示出良好的疗效，但作为单一分子治疗MCL，约三分之一的患者在治疗后第二年出现复发，近年来的研究证实，依鲁替尼联合其他药物治疗MCL可减少耐药性的产生，同时还能大大提高疗效。

       依鲁替尼联合新型药物治疗MCL患者的研究中，如人源化抗CD20单克隆抗体Ublituximab、CDK4/6抑制剂plabociclib、BCL-2选择性抑制剂ABT-199、PI3k抑制剂idelalisib、蛋白酶体抑制剂Carfilzomib、CAR T细胞疗法、HDAC6抑制剂等均具有良好的前景。

       MCL属于高度侵袭性恶性淋巴瘤，其疾病进展快，长期生存率低，现尚无标准有效的治疗策略治愈MCL，许多新型药物和新治疗方案都不同水平地升高了MCL患者的CR率，但仍不能有效地改善患者的长期生存时间。

       依鲁替尼作为单一药物治疗复发和/或难治性MCL具有高度的选择性及有效性，展现出持久的反应性，并且具有良好的安全性，是治疗MCL的重大突破。如有药品相关问题咨询，请扫描下方二维码添加专业医学顾问，我们7*24小时竭诚为您服务。

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