吡非尼酮pirfenidone治疗特发性肺纤维化患者的研究

　　特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化肺病，是异质性间质性肺病(ILD)中最常见的疾病之一。该疾病的自然病程的特点是肺功能不可避免地进行性下降、运动耐量降低、生活质量下降和过早死亡。众所周知，IPF的结果比许多癌症更糟糕，诊断后的中位生存期为3至5年，但个体间的病程差异很大。　　

　　两个分子，吡非尼酮和尼达尼布，已经显示出减缓疾病进展限制性肺功能的患者的下降用IPF。这两种抗纤维化剂都被认为是该疾病药物治疗的实际标准。尽管在欧洲进行了早期药物注册（2011年的吡非尼酮和2015年的尼达尼布），但波兰缺乏抗纤维化药物报销导致波兰IPF患者在广泛获得抗纤维化治疗方面受到严重限制。波兰抗纤维化药物报销政策的最新变化导致吡非尼酮（自2017年1月起）和尼达尼布（自2018年3月起）可用于治疗波兰IPF患者。　　

　　吡非尼酮治疗IPF的随机临床试验(RCT)提供了有关其有效性和安全性的重要信息。这些试验证明，IPF中的吡非尼酮治疗具有可接受的安全性，显着降低用力肺活量(FVC)下降率，并且其使用与降低死亡率相关。然而，吡非尼酮RCT的随访期仅持续了52-72周。此外，RCT的严格纳入和排除标准可能会限制将结果推广到现实环境临床实践的可能性。因此，基于在常规临床实践中产生的RCT背景之外获得的数据的真实世界数据(RWD)研究为更广泛的真实世界患者人群中特定干预措施的长期有效性和安全性提供了额外的证据。　　

　　迄今为止，发表了几项RWD研究，补充了先前关于吡非尼酮治疗异质性IPF患者群体的有效性和安全性的RCT证据，但其中许多研究的科学意义受到纳入分析的少数患者的影响。<100名患者）。此外，没有数据描述长期使用吡非尼酮对波兰IPF患者的临床疗效和安全性。　　

　　PolExPIR是一项多中心、回顾性、观察性研究，收集了2017年1月至2019年9月波兰10个专业肺中心接受吡非尼酮治疗的IPF患者的临床数据。该项目的目的是首次提供真实世界条件下波兰IPF患者队列中吡非尼酮pirfenidone治疗临床结果的纵向数据。详情请扫码咨询：