简介：家族性肺纤维化（FPF）被定义为一种特发性弥漫性肺实质疾病，影响同一主要生物学家族的两个或多个成员。本研究的目的是比较具有UIP的放射学和/或组织学证据的FPF患者和一组特发性肺纤维化(IPF)患者的疾病进展和对吡非尼酮pirfenidone的耐受性。
方法：纳入73名患者（19名FPF和54名IPF），并在随访6、12和24个月时回顾性收集数据。
结果：FPF患者在统计学上更年轻，更常见的是女性。在24个月的随访中，FPF患者的FVC和DLCO下降幅度明显大于IPF患者。在6分钟步行测试中，FPF患者的步行距离在24个月时明显低于IPF。组间药物耐受性或副作用无统计学差异。
结论：在IPF和FPF患者中观察到吡非尼酮pirfenidone治疗的进展率不同；我们的发现可能不是由于缺乏治疗效果，而是由于这两种疾病的不同自然史和演变。FPF和IPF患者对吡非尼酮pirfenidone的耐受性良好。需要对更大人群进行具体的无偏随机临床试验来验证我们的初步探索性结果。详情请扫码咨询：
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