目的：系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)与特发性肺纤维化(IPF)具有许多临床特征和致病机制。本研究旨在评估IPF治疗吡非尼酮pirfenidone在SSc-ILD中的耐受性。鉴于这些器官在SSc中的参与，已知吡非尼酮pirfenidone的胃肠道、皮肤和肝脏不良事件(AE)很重要。
方法：所有患者均接受吡非尼酮pirfenidone治疗，并以1:1的比例随机分配至2周或4周的滴定组，从801mg/天开始，以2403mg/天的维持剂量结束。患者总共接受了16周的吡非尼酮pirfenidone治疗。评估包括治疗紧急AE(TEAE)和探索性疾病结果。
结果：63名患者被随机分配；96.8%的患者出现TEAE，在滴定期间与维持期相比，更多患者报告了TEAE。最常报告的TEAE与在IPF中观察到的吡非尼酮pirfenidone（恶心、头痛、疲劳）一致，并且无论滴定方案如何都相似。在2周和4周滴定组（分别为5对1）中，更多患者因TEAE停止治疗；所有停药事件均发生在达到吡非尼酮pirfenidone全剂量后>3周。除吡非尼酮pirfenidone外，63.5%的患者服用霉酚酸酯(MMF)似乎不影响耐受性。探索性疾病结局基本保持不变。
结论：吡非尼酮pirfenidone在SSc-ILD中显示出可接受的耐受性，尽管较长的滴定可能与更好的耐受性相关。耐受性不受伴随的MMF的影响。目前的研究结果支持在未来的SSc-ILD患者临床试验中进一步研究吡非尼酮pirfenidone。详情请扫码咨询：
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