背景：慢性同种异体肺移植物功能障碍（CLAD）仍然是肺移植术后死亡的主要长期原因。动物研究和小型病例系列研究提出吡非尼酮pirfenidone是一种注册用于特发性肺纤维化(IPF)的强效抗纤维化药物，用于治疗CLAD。本研究的目的是评估吡非尼酮pirfenidone在CLAD患者中的安全性和潜在疗效。
方法：本研究涉及使用吡非尼酮pirfenidone治疗的9名CLAD患者的队列。在开始治疗之前和之后进行肺功能检查。记录副作用并分析存活率。回顾性收集所有数据。
结果：治疗时间为408.5±534.8天。1例出现明显副作用。FEV1下降从治疗前6个月的-44.5±40.7mL/月降至接下来6个月的-12.8±34.3mL/月。然而，只有3名患者的数据可用（3名患者在治疗6个月前死亡，2名患者缺乏肺功能参数，1名停止治疗，1名仍处于治疗的最初几个月）。中位生存期为686天。没有观察到与CLAD表型（BOS、RAS和BOS/RAS）相关的显着生存差异。从吡非尼酮pirfenidone治疗开始的中位生存期为221天。
结论：我们用吡非尼酮pirfenidone治疗的CLAD患者表现出良好的安全性，与IPF患者所报道的相似。该药物显示出稳定呼吸功能下降的潜力。需要进一步的研究来得出关于这种疗法的有效性的结论。详情请扫码咨询：
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