慢性粒单核细胞白血病(cmml)的低血小板计数通常是由于使用细胞毒性药物或cmml本身(“cmml诱导的低血小板计数”)导致的骨髓生成受损。在非常罕见的情况下,免疫低血小板计数(itp)可能是cmml(“cmml-associateditp”)的并发症。病例1:一位61岁的女病人,因为皮肤出现瘀斑和紫癜,住院6天。单核细胞计数(1.82109/l)升高,血小板计数(2109/l)显著降低,巨核细胞系增多,伴有许多未成熟巨核细胞,zrsr2(znfingerccch型,rna结合序列和serine/arginine富含2)突变。皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素和环孢素a治疗失败。病例2是一位72岁女性患者,患有血小板增多症和单核细胞增多症4年,低血小板计数6个月。
经过10个疗程的地西他滨治疗后,她出现了持续的严重低血小板计数,巨核细胞数量减少,检测到tet2(tetmethylcytosinedioxygenase2)和srsf2(serine和精氨酸丰富的剪接因子2)突变。她依赖于血小板输注。诊断:病例1被诊断为cmml相关性itp,病例2被诊断为cmml与地西他滨治疗引起的低血小板计数。

干预措施:两位患者均接受艾曲波帕(艾曲博帕)治疗。结果:两位患者的血小板计数在艾曲波帕(艾曲博帕)治疗后1周内恢复正常。病例1患者血小板计数稳定在141-200109/l,停止治疗3个月。病例2患者,艾曲波帕(艾曲博帕)于1个月后停用。她的血小板计数下降到41109/l,但在3个月内稳定在ー30109/l,并且12个月内无需输血。两位患者均未出现eltrombag.lessons:cmml相关性itp非常罕见且容易误诊。据我们所知,病例1是首例成功治疗cmml相关性itp的病例。慢性粒细胞白血病、去甲肾上腺素、去甲肾上腺素、去甲肾上腺素、免疫低血小板计数、低血小板计数、低血小板计数、血小板生成素受体激动剂。
一项对原发性慢性难治性itp患者使用艾曲波帕(艾曲博帕)的研究表明,艾曲波帕(艾曲博帕)组的有效率为59%,而安慰剂组为16%。提高研究表明,79%的艾曲波帕(艾曲博帕)治疗组患者的血小板计数增加到>50109/l,而安慰剂组患者的这一比例为28%。在体外,艾曲波帕(艾曲博帕)刺激急性骨髓性白血病和mds骨髓培养中正常的巨核细胞产生,并且不影响恶性细胞的增殖,但是减少了它们的数量。
目前有几个临床试验使用艾曲波帕(艾曲博帕)治疗低风险、中风和高风险mds患者,其中艾曲波帕(艾曲博帕)的有效率为37%至57%。在我们的研究中,itp和地西他滨治疗引起的cmml患者的低血小板计数对艾曲波帕(艾曲博帕)治疗都非常成功。据我们所知,这是第一个成功治疗cmml相关itp的案例(案例1)。modietal成功地治疗了一个经过4个疗程的地西他滨治疗的cmml患者使用艾曲波帕(艾曲博帕)治疗重症低血小板计数,但是这个患者的低血小板计数可能是药物引起的低血小板计数,就像案例2的患者一样,并且由于没有进行骨髓检查分析,不能排除cmml引起的低血小板计数。
另一篇来自ramadanetal的报道说,艾曲波帕(艾曲博帕)用于7例高度甲基化药物失效的cmml患者。只有1例血液学改善,2例无输血功能。不幸的是,5名患者出现白细胞增多,4名患者在治疗后出现外周血成髓细胞,1名患者在基线水平从0级到1级出现3级纤维化。这些患者低血小板计数的原因也可能是cmml或药物引起的低血小板计数。我们没有观察到病例2患者与ramadan等cmml患者相比,艾曲波帕(艾曲博帕)的不良反应,因为病例2的cmml本身是在控制之下的。因此,在治疗失控的cmml患者时,应谨慎使用艾曲波帕(艾曲博帕)。
艾曲波帕(艾曲博帕)的常见不良反应包括肝毒性、疲劳、恶心、腹泻、呕吐、周围血管水肿、厌食、贫血、便秘、头晕、头痛、腹痛、背痛、感染、骨髓纤维化、血栓等。西方人初始剂量50毫克/天,亚洲人初始剂量25毫克/天。在日本的一个临床试验中,初始剂量艾曲波帕(艾曲博帕)为12.5、25或50mg/d,平均使用时间为27.5个月(范围为9.9-23.3mo)。
在此前的研究中,三组之间没有明显的不良反应差异,也没有患者因为艾曲波帕(艾曲博帕)的不良反应而需要终止治疗。在我们的研究中,2例患者用艾曲波帕(艾曲博帕)治疗,初始剂量为50mg/d,没有观察到任何不良反应。艾曲波帕老挝有吗?老挝东盟有的,还有孟加拉碧康也有,详情请扫码咨询:















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