2011年的特发性肺间质纤维化诊疗指南明确指出：IPF易合并肺癌 、肺栓塞 、肺动脉高压等肺部疾病。国外研究证实特发性肺纤维化患者肺癌发病率高于普通人群 ，报道数据从2.7％ ～48％不等。IPF合并肺癌的发生率，目前国内的统计为12．2％一16．5％。男性 、年龄 、吸烟和合并肺气肿是IPF 患者发生肺癌的危险因素。
目前多项临床研究表明IPF合并肺癌，大多以鳞癌为主。有临床研究发现，鳞癌占40％，腺癌占30％，小细胞肺癌(SCLC)占12％。手术切除肺癌病灶是早期肺癌治疗的主要手段 ，但是对于特发性肺间质纤维化合并肺癌，手术是否为有效的治疗措施目前尚有争议 。
据推测，吡非尼酮可用于特发性肺间质纤维化患者肺癌的预防 、减少围手术期急性加重的发生以及与化疗药产生协同作用。尼达尼布是一种针对血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子及血小板源性生长因子受体的酪氨酸激酶抑制剂，或许有运用前景。
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